Дефицит гуморального иммунитета

Врожденные нарушения В-звена иммунной системы.

Основные их виды:

Сцепленная с Х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона)

Нарушения: В-клетки отсутствуют. Все Ig продуцируются недостаточно. Дефект цитоплазматической тирозинкиназы (трансдуктора сигнала в ядро В-клетки для его активации и превращения в плазматическую клетку).

Локализация в хромосоме: Xq 21.3 — 22(b+k). Сцеплено с Х-хромосомой (болеют только мальчики).

Клиника: Гнойные пневмонии, поражения ЛОР-органов, менингит. До 5-9 месяца жизни ребенка защищает материнский IgG, после чего начинаются постоянные инфекции дыхательных путей из-за низкого иммунитета. Важный признак: на фоне тяжелых воспалительных процессов лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.

Результаты обследования: очень низкие уровни всех классов Ig (G, M, A, D и Е); отсутствие циркулирующих В-лимфоцитов; отсутствие терминальных центров и плазматических клеток в лимфатических узлах; нет миндалин; Т-лимфоциты функционируют нормально.

Лечение: Лечить инфекции. Необходимо также вводить постоянно иммуноглобулины внутривенно (ВИГ) в дозе 200—600 мг/кг массы тела в месяц. Контроль эффективности — уровень IgG не менее 3 г/л.

Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная гипогаммаглобулинемия)

Нарушения: Снижаются: IgM, IgA, IgG. В-лимфоцитов нормальное количество, но антитела они образуют недостаточно.

Локализация в хромосоме:6р21.3.

Клиника: Напоминает вышеизложенную гипогаммаглобулинемию Брутона. Начало заболевания в возрасте 15-35 лет, болеют как мужчины, так и женщины. Часто развиваются аутоиммунные заболевания.

Результаты обследования: нормальное количество В-лимфоцитов, снижение уровня сывороточных Ig, иногда снижено количество Т-хелперов.

Лечение: Внутривенное введение иммуноглобулина — 200—400 мг/кг массы тела 1 раз в 3-4 недели + лечение конкретных заболеваний, возникших вследствие иммунодефицита

Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт)

Нарушения: низкий уровень иммуноглобулинов. Материнский иммуноглобулин кончается, а свой запаздывает.

Клиника: Здоровый ребенок до 4 лет (чаще всего 5-6 месяцев) начинает болеть упорными пиогенными инфекциями почек и легких.

Результаты обследования: низкий IgG.

Лечение: Само проходит к 1,5-4 годам (начинает вырабатываться собственный иммуноглобулин). Показана заместительная терапия ВИГ.

Избирательный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия)

Нарушения: снижение уровня иммуноглобулинов одного-двух классов (остальные имеют нормальное или повышенное содержание). Наиболее часто встречается избирательный дефицит IgA.

Клиника: Часто проникает бессимптомно. У некоторых больных развиваются склонности к аллергическим, аутоиммунным заболеваниям, патологии верхних дыхательных путей и органов пищеварительного тракта.

Результаты обследования (при наиболее распространенном дефиците по А): следы IgA при нормальном или сниженном уровне IgG; нормальный или повышенный уровень сывороточного IgM; количество В-лимфоцитов нормальное; у некоторых больных снижается количество Т-хелперов.

Лечение: заместительная терапия ВИГ.