Дефицит клеточного звена иммунитета

Синдром Ди Джорджи

Нарушения: нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидных желез еще в утробе матери. В результате количество Т-лимфоцитов ниже нормы, функционируют они также неправильно.

Локализация в хромосоме: 22qII.

Клиника: рецидивирующие инфекции разных типов (вирусные, бактериальные и т.п.). Судороги в результате снижения уровня ионов кальция. Дисморфия лица ребенка (низко посаженные уши, антимонголоидные глаза). При вакцинации живыми вакцинами ребенок реагирует ненормально вплоть до смерти.

Результаты обследования: лимфоцитопения; снижение количества и пролиферативной активности Т-лимфоцитов; иммуноглобулины и В-лимфоциты в норме, однако из-за дисфункции Т-хелперов специфические иммуноглобулины вырабатываются недостаточно

Лечение: пересадка тимуса; введение гормонов тимуса; симтоматическая терапия. Возможно улучшение положения в случае достижения ребенком возраста пяти лет (хотя мало кто доживает с такой болезнью).

Хронический слизисто-кожный кандидоз

Нарушения: Т-клетки дают недостаточный ответ на антиген грибков Candida.

Клиника: Candida albicans поражает кожу, ногти и слизистые оболочки.

Результаты обследования: нормальные, но Т-лимфоциты хуже активируются в присутствии Candida albicans.

Лечение: Противомикозная терапия. Предлагалась пересадка тимуса.