Дефицит системы комплемента

Может быть генетически обусловленный дефицит всех компонентов комплемента - Clq, Clr, Cls, C2, C4, C3, C5, C6, C7, C8 и С9. Однако на практике все это встречается крайне редко, хотя можно упомянуть врожденный ангионевротический отек.

Врожденный ангионевротический отек

Нарушения: Недостаточность ингибитора первого компонента комплемента— С1-ингибитора (С1-ИНГ), наследуемая по аутосомно-доминантному типу.

Клиника: Отек кожи и слизистых оболочек, без признаков воспаления. Обычно расположен на конечностях, лице, слизистой оболочке желудка, глотки или гортани. В отличие от аллергического отека имеет беловатую окраску, плотную консистенцию, не имеет зуда, сравнительно мало болит (кроме отека желудка, который сопровождается болью, тошнотой и поносом). Особенно опасны отеки дыхательных путей или кишечника, которые могут перекрыть соответствующие пути.

Отек провоцируется травмой, перенапряжением, стрессом, менструацией, тяжелой работой, в трети случаев возникает безо всякой причины. Развивается в течение нескольких часов и продолжается отека 24-72 часа (в отличие от аллергического, который исчезает быстрее). Частота приступов различается у различных больных.

Результаты обследования: количество С1-ИНГ в периферической крови снижено.

Лечение: При острой атаке - переливание свежезамороженной плазмы, рекомбинантный С1-ИНГ, стероиды, трахеостомия или интубация при опасности асфиксии при отеке верхних дыхательных путей.

Для профилактики отеков (в критической ситуации, когда он может возникнуть, либо при частых отеках): даназол, оксиметалон, свежезамороженная плазма.

Приобретенный ангионевротический отек

Не является первичным иммунодефицитом, однако есть смысл разобрать его тут, так как подобен врожденному типу той же патологии.

Возникает в результате повышенного расхода С1-ИНГ при следующих болезнях: лимфосаркоме; хронической лимфоцитарной лейкемии; макроглобулинемии; множественной миеломе; системной красной волчанке и других болезнях соединительной ткани; криоглобулинемии.

Выглядит и лечится аналогично врожденному.

Следует отличать эти отеки от аллергического. В отличие от аллергического, при лечении неэффективны антигистаминные препараты, аллергический легче проходит и благоприятней по прогнозу.